«Были совершенно здоровы»: родители погибших от анестезии детей требуют регистрации в России жизненно важного лекарства

Вечером 27 декабря 2017 года 16-летний Даниил Куцин возвращался домой с тренировки, поскользнулся и сломал ключицу. В Центральной районной больнице подмосковной Балашихи было принято решение о хирургическом вмешательстве. Через два дня на операционном столе из-за использования анестезии у Даниила случился криз злокачественной гипертермии.

Температура тела поднялась до 43 градусов, произошла остановка сердца на 3-5 минут. Врачам удалось реанимировать ребёнка, он был введён в искусственную кому. Криз спровоцировал острую почечную недостаточность.

«На операцию ребёнка взяли около 9:30, а о том, что произошло с сыном и что помочь ему может только препарат, который не зарегистрирован в России, я узнала около 15:00 часов, — рассказывает мама Даниила Татьяна Куцина. — Врачи сообщили мне, что лекарство желательно найти до утра. Мы обзванивали родственников, знакомых, которые могли иметь хоть какое-то отношение к медицине. Нам удалось договориться с «Аэрофлотом» о необходимости перевозки препарата из Германии в Москву. Связывались с друзьями, которые там находились, и просили их купить препарат. Но в итоге лекарство было найдено в Москве и передано в больницу в течение пяти часов. Мне помогли совершенно незнакомые нам люди, позвонили и уточнили адрес, куда необходимо доставить препарат».

«Дантролен» — достаточно дорогое лекарство. Одна упаковка стоит около €1300-1400. Даниилу ввели три упаковки.

Мальчика перевезли в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу города Москвы, где врачам удалось вывести его из комы. 7 января Даниила сняли с искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ), сознание ребёнка было полностью восстановлено, он мог самостоятельно принимать пищу, разрабатывал суставы и с посторонней помощью делал зарядку. Но 18 января у Дани открылось кровотечение. На следующий день он умер.

• Даниил Куцин

Инициатива от производителя

Теперь, когда Даниила не стало, его мама беспокоится о своих младших детях — Платоне и Ульяне. Она написала письмо президенту Владимиру Путину с просьбой обратить внимание на страшную проблему, из-за которой умирают дети и от которой не застрахован никто из жителей России.

«Теперь я знаю, что в нашей семье есть риск развития злокачественной гипертермии, и пока я буду в сознании, я смогу предупредить врачей, что детям нельзя делать ингаляционные анестетики. Но если произойдёт экстренный случай, и я не сообщу докторам о проблеме, то трагедия может повториться», — поясняет мама Даниила.

По словам Татьяны, в России не проводятся исследования по выявлению этого заболевания. Так называемый галотан-кофеиновый контрактурный тест можно сделать только за рубежом.

При этом у детей до 10 лет болезнь не определяется даже с помощью данного исследования.

«Я сдала вместе с детьми кровь на генетическую диагностику для исключения или подтверждения носительства мутаций, ответственных за предрасположенность к злокачественной гипертермии. Я на 90% уверена, что у детей будут положительные результаты», — рассуждает мама Даниила. При этом самой Татьяне многократно делали операции под общим наркозом, и ни разу не возникало никаких осложнений.

В разговоре с RT Татьяна отметила, что Минздрав готов рассмотреть вопрос о регистрации лекарственного препарата только в том случае, если соответствующая инициатива будет исходить от производителя.

По мнению Татьяны, даже если Минздрав не имеет права выступить с инициативой регистрации лекарства в России, то представители ведомства должны предложить альтернативные способы решения данной проблемы.

Одним из них, по её словам, могло бы стать включение «Дантролена» в список орфанных (редких) лекарств, для которых действует упрощённый порядок регистрации.

«Не проходит и дня, чтобы я не зашла в интернет и не начала читать статью об этой болезни и отсутствии необходимого для моих детей препарата, — делится Татьяна. — В обсуждения на форумах я ни с кем не вступаю. Некоторые люди, не понимая проблемы, пишут очень злые комментарии. Эмоционально я истощена до предела, и уже ни к кому никаких вопросов не имею. Я получила факт — смерть совершенного здорового ребёнка. С этим и живу теперь».

«Поставлять препарат в Россию невыгодно»

Илья Володарский и Татьяна Диесперова потеряли сына Сашу четыре года назад. В ночь с 1 на 2 апреля он скончался на операционном столе в Детской городской клинической больнице №9 им. Сперанского. Ему было 12 лет.

• Саша
• © Фото из личного архива

«Саша проснулся утром и пожаловался на сильную боль в животе. Мы пошли в местную поликлинику, к которой прикреплены. Там нам сказали, что есть подозрение на аппендицит, — вспоминает Илья. — Днём мы отвезли ребёнка в больницу Сперанского, которая считается одной из лучших в Москве. Там Саше сделали все анализы и к вечеру сообщили, что заберут на операцию. Диагноз аппендицит подтвердился. Никаких осложнений не было. Перед операцией анестезиолог поговорил с моей супругой, рассказал, что в качестве наркоза будет использоваться газ. Во время хирургического вмешательства у сына резко поднялась температура. Были вызваны реаниматологи, но спасти его не удалось. Врачи вышли через три часа из операционной и сказали, что ничего не смогли сделать».

Врачи предположили, что у Саши случился криз злокачественной гипертермии. Тело мальчика было отправлено на судмедэкспертизу, которая подтвердила диагноз.

«Мы стали выяснять, почему для наркоза используется газ, который вызывает такие последствия, почему нет антидота. Я узнал, что в Европе пациентов не допускают к операции, если нет «Дантролена». Хотелось понять, почему же в нашей стране такое возможно. Мы обратились в прокуратуру и Следственный комитет. Нам сообщили, что Минздрав запретил распространение этого лекарства в России. Изучая тему, я пришёл к выводу, что производителям просто невыгодно поставлять его на российский рынок. Иностранной компании придётся потратить огромные деньги на исследования и сертификацию препарата, при этом прибыль будет крайне небольшой. Зачем ей это? Это нужно лишь стране, в которой гибнут дети», — поясняет Илья.

Саша был спортсменом. Занимался в спортшколе Москомспорта, был капитаном команды по водному поло. После смерти мальчика тренеры стали проводить детские турниры его памяти.

Боязнь за своих детей

У Ильи и Татьяны ещё две дочери. Старшей Евгении — 21 год, младшей Анне — два года. Она родилась уже после смерти Саши. Женя тоже занимается спортом.

«У моей старшей дочери было несколько спортивных травм. Делали операции под общим наркозом, осложнений не было, — рассказывает Илья. — Саша тоже был абсолютно здоров, хорошо учился. Не было никаких предпосылок к тому, что такое может случиться. Мы не могли даже предположить, что у него злокачественная гипертермия».

Полтора года назад у Жени было подозрение на аппендицит. Её отец нашёл «Дантролен» в Москве и привёз в больницу. К счастью, диагноз не подтвердился и операция не потребовалась.

«Я вернул лекарство тем, кто мне его дал. Я не хотел бы называть этих людей, потому что распространение «Дантролена» в нашей стране незаконно. Парадокс в том, что государство запрещает оборот этого препарата на территории России, из-за чего гибнут дети, а те, кто пытаются спасти их, находятся вне закона», — возмущается Илья.

Он также поделился планами отвезти младшую дочь в Европу и сделать ей тест на определение злокачественной гипертермии. До этого времени при необходимости экстренной операции мужчина намерен везти ребёнка в Европу.

«Минздрав экономит и не меняет дешёвый газ на более современный и безопасный, — добавляет Илья. — Потратить большие средства на сертификацию препарата с маленьким рынком бюджетный регламент не позволяет, а в результате гибнут дети».

Это не болезнь, а побочное действие

Мама Саши Татьяна Диесперова рассказала, что после трагедии разговаривала со многими анестезиологами, пытаясь понять причины проблемы.

«Общаясь с анестезиологами, я была крайне удивлена тем, что половина из них вообще не имеет представления о том, что такая реакция возможна, — вспоминает Татьяна. — Помимо того, что антидот должен присутствовать в клиниках, в которых разрешена операционная деятельность, необходимо также, чтобы работали подготовленные анестезиологи. Они должны знать, как действовать, если у пациента криз злокачественной гипертермии. Операционные во всех медицинских учреждениях требуется дополнительно обеспечить аппаратами, которые позволяют в считаные секунды определить, что организм имеет такую реакцию на анестезию. Начиная с ректальных градусников и заканчивая капнографами».

При этом она подчеркнула, что злокачественная гипертермия — это не болезнь, а побочное действие препарата, который используется при ингаляционной анестезии.

«Мы не боремся с болезнью или за жизнь больных детей. Наши дети не инвалиды, — объясняет Татьяна. — Они успешные, спортивные, здоровые и умные, но государство отказало им в помощи в этой ситуации. На протяжении всего времени, пока я пыталась выяснить причины проблемы, от Минздрава звучала история об экономической нецелесообразности. Один из анестезиологов сказал мне, что как бы кощунственно это ни прозвучало, но на те денежные средства, на которые бы закупался «Дантролен», можно спасти гораздо больше других больных детей. Хотя мне кажется, что такие заявления недопустимы в цивилизованном государстве, коим, я надеюсь, мы считаем наше».

Нет партнёров

Злокачественная гипертермия — это заболевание, которое возникает во время или после общего наркоза. По неофициальной статистике, у детей оно проявляется в пять раз чаще, чем у взрослых. Криз злокачественной гипертермии сопровождается резким повышением температуры тела до критических отметок, которую невозможно сбить. Единственное лекарство, которое может предотвратить смерть пациента — препарат «Дантролен». В Россию он поставлялся до 1997 года, а затем исчез из продажи — не прошёл перерегистрацию.

Как сообщили RT в Министерстве здравоохранения РФ, ведомство готово рассмотреть вопрос о регистрации «Дантролена», если соответствующая инициатива, согласно действующему законодательству, будет исходить от производителя или лица, которое имеет на это права. Чиновники также подчеркнули, что в России экспертиза лекарства длится 110 рабочих дней и, по сравнению с другими странами, это максимально короткий срок.

При этом европейская специализированная фармацевтическая компания Norgine, одна из немногих производителей «Дантролена», в разговоре с RT заявила о желании поставлять препарат на российский рынок, но отметила отсутствие интереса со стороны партнёров, которые могут ввести его в коммерческое обращение.

«По запросу Norgine может сделать «Дантролен» доступным в России, однако из-за отсутствия лицензии на лекарство наша компания не может активно продвигать его. Мы стремимся обеспечить поставки своих прогрессивных продуктов пациентам в Европе, Австралии и остальном мире через своих партнёров. В качестве подтверждения Norgine открыта для диалога о сотрудничестве с компаниями для регистрации и предоставления этого препарата в России. Запросы должны поступать от законных компаний, которые могут зарегистрировать и ввести в коммерческое обращение лекарство», — сообщили представители компании.

На сегодняшний день Norgine продаёт «Дантролен» через свою инфраструктуру в Европе и Австралии, где у неё есть свои офисы, и через партнёрские компании в других странах, где у неё нет собственного присутствия.

Фиксируется крайне редко

Как рассказал RT врач-реаниматолог Городской клинической больницы №13 г. Москвы Сергей Фефелов, случаи злокачественной гипертермии во время операций фиксируются крайне редко.

«В моей десятилетней практике не было ни одного случая, когда у пациента был диагностирован криз злокачественной гипертермии. Более того, за всю историю существования ГКБ №13 не было ни одного пациента с таким диагнозом», — говорит Фефелов.

Соответственно, «Дантролен» в больницах может вовсе не понадобиться в течение нескольких лет. При этом срок хранения лекарства небольшой (три года), а цена на него высокая.

В Минздраве уточняют, что пациент может получить незарегистрированный в России лекарственный препарат, если врачебная комиссия приняла такое решение исходя из диагноза, а также при отсутствии зарегистрированных в стране аналогов. Разрешение на ввоз таких препаратов выдаётся ведомством в максимально короткий срок, не превышающий 5 дней.

Впрочем, выявить злокачественную гипертермию в России не представляется возможным. По словам депутата Госдумы от «Единой России» Алёны Аршиновой, есть мнение, что в России официально зарегистрировано шесть случаев злокачественной гипертермии за последние 20 лет, тогда как в США регистрируется до 200 в год. Исходя из этих цифр, можно предположить, что в России просто не фиксируются эти случаи, поскольку все смерти списываются на осложнения после операции.

Депутат особо отмечает, что в России нет специальных лабораторий для диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии, не разработаны также рекомендации по её лечению. Парламентарий направила запрос в Минздрав по этому поводу и просит предоставить информацию о вариантах решения этой проблемы.

В свою очередь, анестезиолог-реаниматолог высшей категории Наталия Леменёва, ссылаясь на источники, отметила, что частота развития злокачественной гипертермии составляет один случай на 12—15 тыс. анестезий у детей и один случай на 50—100 тыс. у взрослых.

Родители, потерявшие детей из-за злокачественной гипертермии, планируют создать ассоциацию, в рамках которой будут добиваться скорейшей регистрации «Дантролена» в России, а также помогать тем, кто столкнулся с этой проблемой.